Aún cuando existen nuevos tratamientos orientados en la cura de las ENM con base genética, las terapias de cuidados respiratorios ya consolidadas no deben ser postergadas.
El acento de los aspectos respiratorios debe hacerse en la utilización de ventilación no invasiva (BiPAP) y en la asistencia de la tos débil (dispositivos manuales o mecánicos). Esta estrategia debe ser consideradas como opción preferente frente a establecer ventilación mecánica prolongada a través de TQT. A excepción hecha de aquellos pacientes con ELA y compromiso bulbar severo y necesitan TQT para vivir, en caso de llegar a una TQT existe la posibilidad de ser extubados y utilizar BiPAP y asistencia de la tos. Es necesario reconocer entonces que muchos pacientes con TQT pueden ser decanulados para ser manejados con cuidados respiratorios no invasivos.
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